Центральные расстройства слуха.
(ЦРС)
Эти расстройства относятся к нейросенсорным нарушениям слуха и обусловлены повреждением подкорковых, начиная с кохлеарных ядер, и корковых центров слуховой системы. При этом нарушаются процессы анализа акустических, в том числе и речевых, сигналов: обнаружение, различение, узнавание, распознавание, запоминание звуковых сигналов. Дети с ЦРС ведут себя как слабослышащие, хотя имеют нормальные или незначительно повышенные пороги слуха.
ЦРС проявляются в нарушении способности:
· Локализовать звук;
· Анализировать короткие звуковые сигналы и их последовательности;
· Воспринимать речь в шуме;
· Формировать устойчивую связь между звуком / словом и обозначаемым им предметом;
· Запоминать звуковые образы;
· Поддерживать непроизвольное и произвольное слуховое внимание;
· Воспринимать и запоминать фонемы, слова и их сочетания как звуковые сигналы (№36, с. 76).
Степень выраженности ЦРС у детей может быть различной. В наиболее тяжелых случаях нарушена способность даже обнаруживать звук – ребенок не реагирует на звуки или реагирует только на очень громкие звуки, у него трудно или невозможно выработать условно – рефлекторную поведенческую реакцию на слух, он не может различить два разных звука (звучание двух игрушек или двух слов). В наиболее легкой форме ЦРС проявляются в нарушении слухового внимания, быстрой утомляемости при слуховой нагрузке, ограниченном объеме слуховой и слухоречевой памяти, трудности восприятия речи в шуме и при ее быстром произнесении, трудности различения акустически сходных звуков речи (фонем) (№36. с. 77). У некоторых детей регистрируются повышенные поведенческие пороги слуха, несмотря на нормальные пороги слуха по данным объективных методов оценки слуха.
Возможными причинами ЦРС у детей раннего возраста являются высокий уровень билирубина и недоношенность. В первом случае ЦРС – следствие токсического действия билирубина на центральную нервную систему и слуховые центры в частности. Во – втором случае ЦРС связаны с нарушением процессов созревания нервных центров.
Выраженные ЦРС проявляются у детей с сенсорной алалией и сенсорной афазией. ЦРС разной степени выраженности выявляются у детей с разными нарушениями речи – аутизмом, врожденными расщелинами неба, дислексией, алалией, дисграфией, дизартрией, умственной отсталостью (№40, с. 69).
В России не принято ставить диагноз «ЦРС» у детей. Как правило, в этих случаях используется термин сенсорная алалия. При этом она рассматривается как нарушение развития восприятия речи у детей при нормальных порогах слуха и интеллекте. Такие дети хорошо воспринимают неречевые звуки (обнаруживают, различают, узнают звуки окружающей среды, звучания игрушек), но не понимают речь. Дети не понимаю значения слов, хотя могут их повторить. Предполагается, что это обусловлено поражением височных зон коры больших полушарий мозга в перинатальный период (или нарушением их созревания). Диагноз устанавливается обычно после трех лет, когда на основании обследований и наблюдения динамики психомоторного и речевого развития ребенка удается исключить наличие периферического снижения слуха и грубой задержки общего психического развития (№15, с. 63).
Чистые случаи сенсорной алалии встречаются редко. Обычно у детей имеются также небольшое снижение слуха вследствие поражения периферического отдела слуховой системы (Сенсоневральная тугоухость I, II степени) и различная степень задержки общего психического развития.
Сенсорная афазия – нарушение восприятия речи вследствие повреждения корковых центов слуховой системы в результате травмы или нарушения кровоснабжения. При афазии в отличии от алалии предполагается, что у ребенка нарушается раннее сформированная способность восприятия речи. Как правило, это происходит при повреждении височной зоны (зоны Вернике) левого, доминантного для речи полушария. Левое полушарие является доминантным для реи не только для правшей, но и у большей части левшей (№27, с. 45). Ввиду высокой компенсаторной способности мозга в детском возрасте у детей стойкое расстройство речевосприятия наблюдается обычно при двухстороннем повреждении височных зон мозга.