Слуховая нейропатия.
Это недавно выявленное особое нарушение слуха. Оно проявляется в том, что у детей резко нарушено восприятие (разборчивость) речи, особенно в шумных условиях, а тональные пороги слуха у разных пациентов при этом колеблются в широких пределах – от нормы до глухоты. Для большинства детей характерна неустойчивость порогов слуха. В процессе развития слуховое восприятие у одних детей со слуховой нейропатией может меняться в сторону ухудшения, так и в сторону улучшения, у других оно остается неизменным. Часть детей со слуховой нейропатией может научиться говорить, хотя речевое развитие будет отставать от нормального (№15, с. 61). Некоторые дети могут овладеть только жестомимической формой речи.
Специальные методы исследования показали, что у этих детей в отличие от сенсоневральной тугоухости сохранны наружные волосковые клетки. Предполагается, что расстройство может быть обусловлено разными причинами:
· Повреждением внутренних волосковых клеток;
· Нарушением синаптической передачи между рецепторами улитки и слуховым нервом;
· Нарушением синхронизации проведения возбуждения волокнами слухового нерва.
У одного ребенка может быть одно из этих повреждений или их сочетание.
Частота встречаемости слуховой нейропатии предположительно составляет от 0,5до 15% от числа детей с сенсоневральной тугоухостью (№15, с. 62).
К основным факторам риска, вызывающим слуховую нейропатию, относят гипербилирубинемию, малый вес ребенка при рождении, гипоксию плода. По данным исследования И. В. Королевой (№15, с. 62), слуховая нейропатия чаще встречается у недоношенных детей и может рассматриваться как нарушения процессов созревания слуховой системы.
Слуховая нейропатия передается в некоторых семьях по наследству, что дает основание предполагать участие генетического фактора. Предполагают, что слуховой нейропатии связано с мутацией в слуховом гене.
У некоторых детей слуховая нейропатия сочетается с другими неврологическими расстройствами, часть из которых является наследственными. По наблюдениям И. В. Королевой у большого числа детей со слуховой нейропатией имеется органическое поражение центральной слуховой системы, приводящее к нарушению их коммуникативного и когнитивного развития (№15, с. 62).
В отличие от детей с сенсоневральной тугоухостью, основной части детей со слуховой нейропатией не помогают слуховые аппараты. Однако есть положительный опыт использования ими кохлеарных имплантантов. Выявление этой формы расстройства слуха объясняет наличие среди детей с хорошими остатками слуха тех, кому не помогает слуховой аппарат. Очевидно, что до появления методов, позволяющих диагностировать это расстройство, такие дети в зависимости от уровня тональных порогов слуха диагностировались либо как дети с сенсоневральной тугоухостью, обладающие особенностями, либо как сенсоневральные алалики (№15. с. 63).
Кондуктивная и нейросенсорная тугоухость, слуховая нейропатия, обусловленные повреждениями наружного и среднего уха, структур улитки, нейронов спирального ганглия и слухового нерва, относятся к периферическим нарушения слуха.